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新光醫院  營養醫療小組

王志堂 醫師

一、前  言

    小腸最主要的功能是吸收營養物質與水分，當小腸的消化吸收營養物質的能力無法滿足身體所需時就會產生營養不良的情形。而造成這種情形最常見的是短腸症候群。短腸症候群的產生是由於大量的小腸切除所導致。一般小腸的長度約4.8～6.8公尺，而大腸的長度約135～150公分左右。大部份的學者都同意，當小腸被切除70%～75%時就會產生短腸症候群。在手術之後殘留小腸的位置與長度及迴盲瓣與大腸是否保留，都會影響殘留小腸的調適能力。

    短腸症候群在急性期時，最基本的治療方式還是使用全靜脈營養。等待患者的狀況穩定後可藉由特殊營養物質、荷爾蒙及生長因子的刺激使殘留的腸子黏膜增生，增加腸子的長度與重量，以增加營養物質及水分的吸收能力。這樣才能使患者逐漸脫離全靜脈營養的使用，而能完全由腸道來吸收營養物質。

    有些患者在經過一段調適之後，殘留小腸的功能乃無法完全代償營養吸收的能力時，就必須長期依賴全靜脈營養來支持才能存活。此時利用手術來增加腸子的長度，以增加吸收面積，不失為徹底解決短腸症候群的一個方法。以下就針對短腸症候群的產生原因、臨床症狀及治療做一個討論。

二、本文

短腸症候群的產生乃是因為具有吸收功能的腸表面積大量減少，因而使腸道對營養物質、水分的吸收減少，無法滿足生理及代謝上所需，因而使體重逐漸減輕。由於腸子過短，使的腸內的物質無法被充分分解，營養物質與腸表面積接觸的時間縮短，吸收的能力因而下降，再加上大量腸切除後腸荷爾蒙的自我調節功能喪失，使患者在臨床上表現出脂瀉、腹瀉，體重減輕，離子不平衡，鈣、鎂、鋅、鐵、維生素B₁₂及脂溶性維生素缺乏，碳水化合物、乳糖、蛋白質的吸收不良，代謝性酸中毒，胃酸過度分泌，膽道易形成膽固醇結石及腎臟形成草酸鈣結石等¹。

    造成短腸症候群的因素，大人與小孩略有不同。造成小孩子短腸症的因素中最常見的是壞死性腸炎，其他的因素有先天性腹壁缺損、小腸閉鎖、中腸扭轉、無神經性巨結腸症及先天性的短腸疾病等²。而造成大人短腸症最常見的因素為克隆氏症及大腸腸繫膜血管的栓塞，其他造成的因素分別為電療所造成的腸狹窄、腸粘黏所引發的腸阻塞、外傷、因腹內有廣泛性腫瘤、腸瘻管或是硬皮病等，因疾病本身的變化，需反覆切除腸子或行廣泛性的腸切除所造成的。

    腸道被大量切除之後，所殘留腸子的長度與位置和預後有很大的關係。因為不同部位的腸子對不同的營養物質有不同的吸收速度。切除十二指腸，雖然不會造成短腸症候群，但是會對某些物質的吸收產生障礙，如鈣、鐵、葉酸。在沒有十二指腸的狀況下，患者對高濃度的葡萄糖及乳糖的耐受性也會下降。

    而空腸主要負責維生素、礦物質、蛋白質、碳水化合物與脂肪的吸收。當空腸被切除時，迴腸可替代空腸的吸收功能，但是卻沒有辦法取代空腸的抑制性腸荷爾蒙（inhibitory enterohormones）功能。如胃抑制性胜（gastric inhibitory peptide）及血管活動胜（vasoactive peptide）。當這些抑制性的荷爾蒙缺乏時，無法回饋抑制胃泌素（gastrin）的產生，因而使胃酸過度分泌。胃酸過度分泌的結果使得胰臟酵素變的不活性，因此減少了對蛋白質及脂肪的消化。同時小腸內酸鹼度過低也會對小腸黏膜造成傷害，並且使腸蠕動的速度加快，更造成營養吸收的障礙。另外在膽囊收縮素（cholecystokinin）及腸泌素（secretin）分泌減少的情形下，膽囊的收縮及胰臟的分泌能力也都下降，加上胃酸的過度分泌時，讓腸道內的鹽分過高，因而容易造成短腸症的患者腹瀉。

    迴腸的末端約100公分左右在生理上較具有重要性，迴腸對營養物質的消化與吸收所扮演的角色較不重要。但由於迴腸的蠕動比較慢，所以生理上具有腸蠕動的煞車作用。所以遠端迴腸切除要比近端迴腸切除影響要來的大。且末端迴腸切除的患者因無法吸收與內在因子( intrinsic factor )結合的維生素B₁₂，所以必須定期補充維生素B₁₂。

    迴盲瓣在生理上扮演一個括約肌的角色，一方面減緩食糜進入到大腸的速度，另一方面也可以預防大腸的細菌進入到小腸。當沒有迴盲辦時，細菌在小腸內過度生長的結果，會使腸黏膜發炎，並分解水溶性膽鹽成非水溶性，刺激大腸壁造成腹瀉，進而影響到消化與吸收。

    大腸的保留對於小腸被大量切除的患者而言是很重要的。大腸的存在不但可以增加腸子的長度，也可以減緩腸子排空的速度。以減緩營養物質從糞便中流失的速度，對於短腸症的病人而言可增加脫離全靜脈營養注射的機會。在大腸保留的狀況下，小腸大量切除後大腸的功能可以提升3～5倍。如此一天可減少腸道流失水份0.5～1.5公升⁴。雖然蛋白質與脂肪的吸收都是在小腸中進行，但是小腸對於碳水化合物的吸收能力相對的就比較差。食物中大概只有2%～20%的澱粉在小腸被吸收，其餘的部分都會在大腸中被細菌所發酵，據估計大腸中的細菌每天可利用60～80公克的水溶性飲食纖維將他們發酵成短鏈脂肪酸(short-chain fatty acids)如乙酸（acetate）、丁酸（butyrate）及丙酸（propionate）。這些短鏈的脂肪酸經由大腸壁吸收後進入門脈循環，可當做身體熱量的來源與大腸璧細胞所需要的能量。因此大腸的功能並不是以前所想的只有吸收水分及離子的功能，在能量的提供上也扮演著一個重要的角色。因此短腸症的病人在大腸存在的情形下，可以給高熱量，高碳水化合物的飲食¹。

    一般來說，殘留小腸的長度小於100公分，急性期時都需要使用全靜脈營養注射來提供營養患者才能存活。但是我們還是希望患者能早期使用腸道來行營養吸收。所以使用全靜脈營養注射用來治療短腸症後群時，要越早開始越好。以減少液體及離子的流失。一般短腸症候群的營養治療可分成三個階段。第一階段為急性期（acute phase）；第二階段為調適期（adaptation phase）；第三階段為維持期（maintain phase）。

急性期

    發生在手術後不久，可持續1到3個月之久。在此時期腸道對所有營養物質的吸收能力都很差。因此這一個時期要積極的給予液體及離子的補充，以減少脫水、低血壓及離子失去平衡。在這個階段雖然可以嘗試給患者由腸道進食，但還是以全靜脈營養支持為主。一般是

建議在術後心肺功能穩定後就開始注射全靜脈營養。

    全靜脈營養液的組成，一般建議量為每公斤每天給32大卡。熱量來源的分配分別為20%～30%來自脂肪，以預防必需脂肪酸的缺乏。蛋白質部分要每公斤每天給1到1.5公克，其餘的熱量則由碳水化合來提供。除了基本的熱量之外，維生素、礦物質及微量元素也必須加到全靜脈營養配方中以維持正常的血中濃度。目前使用全靜脈營養已經累積有相當的使用經驗，而且效果也不錯。在存活率方面第一年為91%，第三年為70%，第五年為62%。而使用全靜脈營養產生的併發症，在美國約5%而在法國約11%。造成併發症死亡的原因，多與本身的疾病有關，而與殘留腸子的長度無明顯相關⁵。

    長期使用全靜脈營養，而不由口進食除了會造成多種營養素的缺乏外，腸道黏膜也會萎縮，如此會使腸道吸收營養的表面積減少而使吸收能力下降。所以要早期讓病人進行腸道營養，以促進殘留的腸子進入調適期。

調適期

    從腸子切除後的24～48小時開始，可持續1～2年之久。除了殘餘小腸本身的調適外，胃、胰臟及大腸也會做適當的調適。臨床上殘留的小腸有沒有產生調適可由患者本身體重的變化及體內體液及離子濃度的穩定性來觀察。小腸的調適表現在腸細胞增生使腸絨毛變多變長，因而增加了腸黏膜的表面積。除此之外，殘留的小腸管徑也會變寬，長度也會加長。大腸在調適方面，也可看到它將進入到大腸中不能吸收的碳水化合物，藉由腸道內的細菌，使他們發酵成短鏈的脂肪酸增加，以保留住熱量。一天大腸最多可以藉由這種方式吸收500大卡的熱量。

要讓殘留的小腸產生調適除了要儘早開始給予腸道營養之外。一些腸道營養物質如麩胺酸醯胺（glutamine）⁷、水溶性纖維（soluble fibers）及短鏈脂肪酸（SCFAs）可經由直接與腸壁上皮細胞接觸或經由間接方式來刺激腸道分泌營養荷爾蒙（Trophic hormone），如生長荷爾蒙（growth hormone），上皮細胞生長因子（epidermal growth factor），腸升糖激素（enteroglucagon）及類胰島素生長因子I（insulin-like growth factor I）⁸。目前也有研究顯示合併營養因子與腸道荷爾蒙的治療可增加殘留小腸的代償作用，增加小腸的調適能力，改善營養狀況，提早脫離全靜脈營養¹²。

    開始行腸道營養時，可先由水開始，然後再改成稀釋的元素飲食（defined-formula diet）。如果患者無法忍受進一步的腸道營養時，這時只要維持給予稀釋的元素飲食即可，給予的方式為持續給予，約每小時給予25毫升。等病人慢慢適應後再增加飲食濃度與速度。速度可調到每小時給100～125毫升。只要病人的狀況穩定，也可以給病人由口進食少量等張性的流質或固體食物。在大腸沒有切除的情況下，殘留的小腸長度有50～70公分以上；或是大腸切除的情形下，殘留小腸長度為100～150公分以上時，患者才有可能脫離全靜脈營養而完全由腸道進食。

    腸道元素飲食的基本成分有單酸甘油脂（monoglycerides），游離胺基酸（free amino acids），雙胜肽（dipeptides）及三胜肽（tripeptides），有時候會加入中鏈三酸甘油脂（medium-chain triglycerides）。元素飲食在空腸前100公分內很容易就被吸收掉。但是元素飲食的缺點是價格貴、味道不好、滲透壓高會增加腹瀉情形。所以一般元素飲食都是由胃管給予。聚合飲食（polymeric diet）比較容易

由口進食，滲透壓也沒有那麼高，價錢也沒有元素飲食那麼貴。基於這些因素，很多臨床醫師都採用聚合飲食來取代元素飲食。在調適階段建議每天給病人六餐，可議給少量限定成份的固體食物，有些病人在小腸完全適應之後就可給予不限定成份的飲食。

維持期

    在這一個時期，殘留小腸的吸收能力達到最強。大多數病人在此階段都可以單獨由口進食。但是還是有少數病人無法脫離全靜脈營養，此時就必需靠手術才能解決患者的問題。

手術治療

    利用手術來治療短腸症候群的目的，是藉由增加腸子的吸收面積，來增加液體及營養物質的吸收。或是藉由手術的方式來減緩腸子的蠕動速度，以延長營養物質與腸表面接觸的時間，來增加營養物質的吸收量。

    目前較常用的手術的方式有兩大類：一種是非移植小腸的方式，另一種則是利用小腸的移植方法。非小腸移植的方式就是利用殘留且擴張的小腸，以縱軸方向切開小腸到腸繫膜，使剖半的小腸各擁有一半的腸繫膜血管供應。然後再將小腸縫合，如此就可使小腸的長度增倍。這種手術方式主要是用於小孩身上。使用的條件為：1)小腸切除術後馬上使用全靜脈營養者 2)殘留小腸的長度要大於40公分 3)擴張的小腸直徑要大於3公分且擴張小腸的總長度要大於20公分 4)無肝衰竭的情形¹¹。而小腸移植目前的經驗尚不多，全世界累積的經驗還沒有超過700例。三分之二是運用在小孩子身上，其餘三分之一才使用在大人身上。小腸移植的條件為： 1) 因使用全靜脈營養後會產生嚴重肝臟病變者  2) 為中心靜脈血管栓塞的患者 3) 反覆因中心靜脈導管感染而引發的敗血症者。到目前為止的研究顯示小腸移植第一年與第五年的存活率分60%與40%³。小腸移植目前所面臨最大的問題為移植後排斥的產生，感染與淋巴癌的產生。只要這些問題能夠克服，小腸移植確實是治療短腸症候群的一個很好的發展方向。

三、結  語

    治療短腸症候群必須依據病人所殘留腸子的狀況而定。手術時腸子能夠被保留的情形之下應該儘量將腸子保留下來以防止短腸症候群的產生。一旦病人在術後有可能產生短腸症候群時，就應該在病人狀況穩定後開始給予全靜脈營養支持。等待腸道恢復蠕動後就逐漸使用元素飲食，來刺激殘留的腸道儘快產生代償與調適作用，使患者能逐漸脫離全靜脈營養而由腸道進食。大腸除了可以吸收水分及離子之外，對於腸道內的複合碳水化合物，可藉由腸道細菌的發酵作用，將它們分解成短鏈脂肪酸，經大腸壁吸收之後可提供相當的熱量供身體所需。所以大腸可提供在小腸大量切除後的代償作用。在飲食上可選擇低脂高碳水化合物之飲食。然而對於有小腸造口的患者而言，就沒有必要給予高碳水化合物的飲食了。

    至於腸荷爾蒙與麩胺醯胺在治療短腸症候群的運用上，雖然有證據顯示對短腸症候群的治療有幫助，但是目前仍然需要更多的臨床研究來支持它的治療效果。就未來的發展來看，小腸的移植也許是未來選擇治療短腸症候群的一個很好的發展方向。

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